EFS ou Episodic Falling Syndrome

Cette maladie se manifeste principalement sur un chiot âgé de quelques mois, le chiot perd l’équilibre et tombe pendant quelques secondes, voire minutes en donnant l’impression de faire une crise d’épilepsie puis se relève et reprend une vie normale. Ce type de crise peut se reproduire mais tend à disparaître lorsque le chiot grandi.
On rappelle ici les recommandations d’élevage :
- Encourager les éleveurs à tester les unicolores pour l’EFS, au moins les mâles.
- Tester les mâles unicolores pour le Curly Coat avant de les marier à des particolores.
- Ne pas faire reproduire un chien atteint.
- Faire tester les mâles offerts à la saillie.
- Faire tester les deux reproducteurs lors des mariages particolores/unicolores »

« Contrairement à la MVD, le test sur l’EFS est « définitif » : un sujet est soit indemne, soit porteur, soit atteint. Donc une portée issue de 2 sujets « indemnes » ne produira que des chiots « indemnes ».
Donc pour ce type de portées, l’examen EFS n’est pas nécessaire, ce qui réduit le nombre d’examens nécessaires et ne permet donc pas de comparer les statistiques de ce test à celles de l’échocardiographie.
A l’extrême, lorsqu’on n’aura plus que des sujets « indemnes » dans nos cheptels, ce test deviendra obsolète (sauf peut-être à prouver à l’acheteur que le chiot est bien issu de cette portée). »
TOUS NOS REPRODUCTEURS SONT TESTES CONTRE CETTE TARE.

Introduction

La race des Cavalier King Charles paraît être une race prédisposée à une maladie cardiaque acquise intéressant la Valve Mitrale (sigle anglosaxon MVD pour Mitral Valve Decease). Vers les années 80, différents auteurs anglo-saxons ont déjà fait mention de la prévalence de la prédisposition de la race à cette maladie.

Connaissance de cette maladie

Cette maladie est polygénique multifactorielle prouvée héréditaire et évolutive avec l'âge ; elle est de plus sensible à l'environnement de vie du chien. Ceci veut dire qu'un chien atteint par la maladie a beaucoup de chance de générer des descendants porteurs ou atteints.
La détection de cette maladie ne permet pas de supprimer son caractère héréditaire (sauf par éradication) mais permet de soigner le chien atteint et donc de prolonger sa vie.

Est-ce vraiment utile de rechercher cette maladie et de la combattre ? Oui, d'une part parce qu'elle permet de ralentir l'évolution par des soins sur un sujet atteint et d'autre part parce que l'ignorer nous mènerait à un désastre dans 5, 10 ou 15 ans comme malheureusement cela a été avéré dans d'autres races frappées par des maladies de même type.

Le Club a donc mis en place une politique de détection et d'éradication.

La méthode

La méthode est basée sur l'échocardiographie. 
- dans cette maladie dégénérative de la valve mitrale, cette dernière subit des modifications morphologiques et cinétiques plusieurs années avant l'apparition d'un souffle cardiaque détectable.
- les modifications morphologiques représentent un critère trop subjectif et n'ont été que partiellement retenues.

Se basant sur une méthodologie rigoureuse, standardisée, unanimement admise et universellement proposée chez l'homme où une maladie similaire existe (MVPS, Mitral Valve Prolaps Syndrome), les anomalies cinétiques ont été retenues comme critère. Ces anomalies cinétiques représentent un critère plus fiable et plus fidèle. En effet cette maladie se manifeste essentiellement par une excursion anormale des deux feuillets qui constituent la valve mitrale par rapport à un plan géométrique et anatomique qu'est l'anneau mitral.

La méthode consiste - de façon similaire à celle radiologique de dépistage de la dysplasie coxo-fémorale - à geler une image échocardiographique dans un plan donné (la fin de la contraction cardiaque - la systole - ) prouvée par un enregistrement électrocardiographique synchrone. Cette méthode ne souffre pas d'une grande variabilité inter opérateur car le plan anatomique est un plan de référence (axe long dit " 5 cavités ") et le moment est fixe (la fin de la contraction cardiaque). Un protocole de réalisation de l'échocardiographie a été défini par les vétérinaires spécialistes et adopté par le Club pour la validation des images échocardiographiques.
Cette méthodologie nécessite un appareillage relativement performant donc coûteux mais encore accessible dans la plupart des régions de France, et une compétence du vétérinaire réalisant l'examen.
Un groupe de vétérinaires réputés pour leur compétence en cardiologie est constitué pour la lecture et la validité de cet examen réalisable par n'importe quel vétérinaire compétent et équipé.

Les classifications retenues sont les suivantes :

Stade 0 ou Grade 0 : Les feuillets mitraux sont intacts,
Pas d'épaississement
Pas de nodule
Ils coaptent parfaitement de façon convexe vers le ventricule gauche tout au long de la phase de la contraction cardiaque. La valve évoque la forme de la mître de l’évêque (d'où son étymologie)

Stade 1 ou Grade 1: On peut noter un discret épaississement ou la présence de nodule mais surtout une discrète déformation des deux feuillets mitraux. La valve reste globalement convexe car ces déformations dites ballonisations n'intéressent que le corps des feuillets. L’aspect de mître est toujours présent, un peu déformée cependant.

Stade 2 ou Grade 2: Les déformations et l'épaississement des deux feuillets mitraux sont évidents tout au long du cycle cardiaque, surtout en pleine ouverture.
Les feuillets apparaissent allongés, ils sont nettement aplatis, atteignent et voire dépassent le plan anatomique de l'anneau mitral. La mître est aplatie. Des déformations appelées ballonisations sont fréquemment observées surtout sur la partie médiane du feuillet septal.

Stade 3 ou Grade 3 : La ou les déformations ainsi que le prolapsus mitral sont encore plus évidents mais surtout ce stade se caractérise par une dilatation très visible de l'atrium (anciennement appelé oreillette) gauche. Ces anomalies provoquent un défaut de fermeture et d'étanchéité de la valve, provoquant une fuite elle-même génératrice du souffle mitral. Ce souffle est constamment détectable au stade 3, de façon inconstante au stade 2, dépendant de la qualité du stéthoscope, de la fréquence cardiaque du chien, du statut pondéral du chien, des bruits respiratoires et d'une foule d'évènements extérieurs rendant la méthode par écoute trop aléatoire.

Stade 4 ou Grade 4 : Rupture de cordage qui affecte dans l'immense majorité le feuillet septal mitral.
Dilatation de l'atrium gauche.

P.S.
La quantification des stades par doppler codé couleur n’est pas retenue car trop opérateur et matériel dépendants. De plus les fuites sont multiples en général deux, voire trois jets sont présents identifiables uniquement par un opérateur très expérimenté ou en utilisant l’échocardiographie transoesophagienne sous anesthésie générale voire l’échocardiographie tridimensionnelle.

Cette classification n’a rien de commun avec la classification internationale de l’insuffisance cardiaque, elle reste une classification interne au club relative à la morphologie valvulaire.
Cet examen demandé est simple, reproductible, de faible coût économique et ne se substitue en rien à un examen échocardiographie réalisé par un spécialiste.

Fréquence des contrôles.

L'expérience acquise à ce jour, notamment sur l'évolution moyenne de cette maladie chez les Cavalier King Charles régulièrement suivis, permet d'étendre à 18 mois la validité d'un examen initialement fixée à 12 mois.
Cependant, pour éviter de fausser les études statistiques que le club fait régulièrement à partir des résultats d’échocardiographies reçues, il a été décidé il y a quelques années que le club « n’enregistrerait » pas les échographies faites sur des chiens de moins de 18 mois car d'une part à cet âge là normalement le grade de tous les Cavalier ou les King est « 0 » et d'autre part le club ne veut pas encourager la procréation à moins de 18 mois.
Si ça ne pose pas de problème pour les femelles puisque les « bons » éleveurs ne les font pas porter avant 18 mois minimum, cela peut en poser pour les mâles qui peuvent bien sûr saillir après 12 mois, une fois confirmés.
Nous encourageons donc les propriétaires de mâles qui veulent les faire saillir avant 18 mois de faire faire une échocardiographie pour s’assurer du résultat auparavant, et d'envoyer les résultats au club qui les enregistre sur un fichier spécial. La « tolérance » accordée est d’une semaine (18 mois moins une semaine) pour être enregistré dans le fichier "MVD".

Conclusion

Le club a adopté une attitude courageuse mais qui ne peut porter ses fruits que par une adhésion des éleveurs. Le souci permanent du Club est de définir la règle de dépistage et de l'ajuster pour qu'elle soit aussi efficace que possible pour éradiquer la maladie, sans la rendre totalement inapplicable par les éleveurs parce que financièrement trop lourde.

La méthode reste lourde, onéreuse et punitive mais elle permettra de ne pas conduire la race vers un échec en laissant s'amplifier la maladie cardiaque du Cavalier King Charles qui aujourd'hui existe mais reste encore dans des proportions raisonnables, bien loin d'être catastrophiques.

LES YEUX
Les tares oculaires invalidantes à retenir :
- Kératoconjonctivite sèche
- Cataracte congénitale associée à une microphtalmie
- Cataracte corticale postérieure
- Dégénérescence rétinienne progressive. (APR)

Dépistage des Tares oculaires
Les maladies oculaires chez le chien sont nombreuses et variées : les affections héréditaires sont différentes en fonction des races, certaines étant plus atteintes que d'autres. Il est donc important pour le club de bien les connaître, les identifier et, avec les docteurs vétérinaires spécialistes, définir quelles sont parmi l'ensemble des tares oculaires celles qui sont invalidantes pour une race et celles qui ne le sont pas.

Une maladie oculaire héréditaire est :
- typique dans son apparence et sa localisation
- d'apparition plus ou moins différée dans la vie du chien
- prévisible dans son évolution morphologique et fonctionnelle dans le temps.

La microphtalmie.
La microphtalmie (ou " œil trop petit ") dont le mode de transmission est " autosomique récessif " - c'est-à-dire, pour les " non-initiés ", sous contrôle d'un gène porté par les chromosomes non sexuels, et nécessitant que les deux parents soient au moins porteurs pour que des chiots soient atteints - se caractérise par une micro cornée (diamètre inférieur à 11 mm).

Distichiasis.
Cette tare se caractérise par la présence de cils surnuméraires à la paupière supérieure ou inférieure. Son mode de transmission est " autosomique dominant à pénétrance élevée", ce qui veut dire qu'il est transmis à la descendance si au moins un géniteur est atteint.
Par contre, il est rarement invalidant.

Entropion.
Il touche très souvent les races brachycéphales avec inversion de la paupière inférieure vers le globe de l'œil du côté nasal. Il est associé à une fente palpébrale large.
Cette anomalie ne pose pas de réel problème.

La cornée. C'est une structure souvent affectée dans ces races.

o Le dermoïde cornéen
Caractérisé par la présence de poils sur la cornée, la transmission de cette tare oculaire n'est pas connue. Elle se traite par la chirurgie.

o La dystrophie cornéenne
Elle consiste en une perte de la transparence locale de la cornée due à la présence de cristaux de cholestérol. Sa transmission est polygénique chez le Cavalier King Charles et inconnue chez le King Charles. Elle apparaît chez les chiens âgés de 2 à 6 ans.
Cette tare est non invalidante car stable (ou peu évolutive), et peu étendue en surface.

o Les kératites d'exposition
Elles se manifestent par une sécheresse cornéenne localisée. Le mode de transmission est polygénique.

o Les kératites dysimmunitaires
Elles peuvent atteindre les chiens entre 3 et 5 ans

o La kérato-conjonctivite sèche (KCS)
Elle consiste en une déficience ou une absence de larmes. Son mode de transmission est inconnu mais une étude récente menée au Royaume-Uni tend à montrer le caractère transmissible de cette tare oculaire, qui peut conduire le chien à la cécité par pigmentation de la cornée (48,7% des chiens atteints présenteraient des signes avant 2 ans, la plupart étant identifiés entre 4 et 8 ans).

La dysplasie du ligament pectiné
C'est une malformation congénitale des voies d'écoulement de l'humeur aqueuse qui provoque une augmentation de la pression intraoculaire et la cécité par atteinte du nerf optique. Son mode de transmission est inconnu.
C'est une tare rare dans ces races.

La cataracte
Elle provoque une opacité partielle ou totale du cristallin, la gêne est proportionnelle à cette opacité. Son mode de transmission est autosomique récessif, associé à la microphtalmie. Elle peut aussi apparaître indépendamment, entre 6 mois et 2 ans d'âge, le mode de transmission n'étant pas connu.

Le lenticône postérieur
C'est une déformation postérieure en cône du cristallin. Son mode de transmission est inconnu. Cette tare est invalidante si elle est associée à une cataracte.

La rétine
Le développement de la rétine n'est pas terminé à la naissance. La rétine est composée d'un ensemble de cellules nerveuses, dont les photorécepteurs (qui transforment la stimulation lumineuse en signal nerveux). Les maladies de la rétine sont :

o la dystrophie des photorécepteurs (APR)
Elle apparaît plutôt précocement chez le Cavalier King Charles et commence par une cécité de nuit, qui évolue vers une cécité complète chez le chien d'âge mûr. Son mode de transmission est autosomique récessif. Cette tare est extrêmement rare chez le Cavalier King Charles.

o la dysplasie rétinienne
Elle consiste en la présence de plis des couches externes de la rétine.
Chez le Cavalier King Charles, elle présente une " forme géographique " mais n'a jamais été observée sous forme " complète ". Son mode de transmission est autosomique récessif. C'est une tare congénitale.
Cette maladie est fréquente au Royaume-Uni, principalement chez les chiens ruby.
Cette maladie est détectable sans difficulté dès l'âge de 3 mois, puisque congénitale. Il est fortement conseillé de ne pas utiliser comme reproducteur un chien pour lequel on a détecté des lésions, bien que des plis rétiniens isolés puissent parfois disparaître.

Conclusion.
Comme on l'a vu, les tares oculaires sont nombreuses mais leur impact sur la race du Cavaliers King Charles est très variable.